Спастическая диплегия

Спастическая диплегия или болезнь Литтля —распространённый вариант ДЦП, в результате которого нарушается нормальное развитие функциональных состояний мышц верхних и нижних конечностей, нарушается рост костей, вследствие поражения головного мозга. Наряду с двигательными расстройствами наблюдается косоглазие, псевдобульбарный синдром, снижение слуха, лицевой парез, расстройства речи, а иногда — легкая умственная отсталость. Диагностика заболевания проводится с использованием ЭЭГ, нейросонографии, церебральной МРТ, ЭНМГ. В соответствии с Международной статистической классификацией МКБ-10 спастическая диплегия имеет код G 80.

Содержание статьи:

1. Общие сведения
2. Причины спастической диплегии
3. Патогенез
4. Классификация
5. Симптомы диплегии
6. Осложнения
7. Диагностика
8. Методы лечения
9. Прогноз и профилактика

Общие сведения

Спастическая диплегия была описана впервые в 1853 г. английским врачом-акушером Литтлем, который наблюдал нарушения у новорожденных детей, поэтому патология в честь врача получила еще одно название — болезнь Литтля Болезнь Литтля —клиническая распространенная форма детского церебрального паралича (ДЦП). 40-50% учащихся специализированных школ составляют дети со спастической диплегией. Этому нарушению подвержены недоношенные дети, рожденные с перинатальной травмой, а также новорожденные дети, на которых воздействовали внутри утробы различные неблагоприятные факторы.
Спастическая диплегия обнаруживается у детей на первом году жизни, чаще всего до 6 мес. Заболевание часто сопровождается с гиперкинетическим синдромом, который встречается в 20-25% случаев ДЦП.

Причины спастической диплегии

В современной медицине среди причин, которые провоцируют развитие ДЦП, в этиологии болезни Литтля неврология считает самыми значимыми три фактора:
Недоношенность. Недоношенные дети рождаются в результате преждевременных родов из-за плацентарной недостаточности, резус-конфликта, преждевременной отслойкой плаценты, аномалий матки. Досрочные роды обуславливаются такими заболеваниями беременной, как порок сердца, сахарный диабет, патология почек, поздний токсикоз.

Среди причины, которые вызывают диплегию есть и родовая травма новорожденного. Риск травмирования ребенка в процессе родов происходит на фоне таких аномалий родовой деятельности, как дискоординированные, стремительные роды, узкий таз, тазовое предлежание плода. В большинстве случаев осложненные роды наблюдаются из-за имеющейся патологии внутри утробы.

Асфиксия новорождённого. Отсутствие в момент рождения самостоятельного дыхания отмечается при попадании в дыхательные пути околоплодных вод, внутриутробных инфекциях, аномалиях плода, иммунологической несовместимости матери и плода, фетоплацентарной недостаточности, преждевременной отслойки плаценты. Асфиксия возможна при пневмопатии, в результате недоношенности из-за незрелости дыхательной системы.

Паралич может возникнуть в результате перенесенных матерью инфекционных заболеваний, которые пopaжaют гoлoвнoй мoзг или oпopнo- двигaтeльный aппapaт, а также на фоне физических воздействий – из-за использования беременной женщиной электромагнитного лечения, проведения рентгеновского облучения или воздействия радиоактивного излучения.

Нарушение может возникнуть как до, во время, так и после родов. Детский церебральный паралич носит хронический характер и не прогрессирует. Многие родители могут замечать значительное ухудшение в состоянии ребенка, но на самом деле ДЦП не развивается.

Патогенез

ДЦП формируется за счет поражения прецентральной извилины, которая дает начало пирамидным путям для двигательной функции. Болезнь Литтля в 30-40% сопровождается поражением черепно-мозговых нервов. Развитие патологических изменений в церебральных структурах происходит на фоне незрелости мозговых тканей преимущественно по ишемически-гипоксическому механизму вследствие недоношенности плода.

Основное патогенетическое звено —это гипоксия плода внутри утробы, при возникновении родовой травмы или асфиксии в процессе деторождения. Головной мозг является наиболее чувствительной структурой организма человека к гипоксии, поскольку патологические изменения в головном мозгу развиваются через несколько минут кислородного голодания. В более редких случаях паралич возникает в результате повреждения отделов головного мозга при внутричерепной родовой травме.

Классификация

По степени выраженности симптомов спастическая диплегия как форма церебрального паралича имеет следующие формы:

• Лёгкая — на первом годе жизни ребёнок развивается нормально, в дальнейшем движения в руках не ограничены, а в области нижних конечностей выражен спастический парез. При этом психическое и умственное развитие не страдает, а пациент способен передвигаться без подручных средств.
• Средней тяжести — наличие спастичности в ногах делает передвижение больного возможным только с использованием костылей или палочки. Когнитивная сфера страдает незначительно, возможна социальная адаптация.
• Тяжёлая — заметна уже с первых дней жизни. Наблюдается тетрапарез выраженный в ногах. Пациенты самостоятельно не могут передвигаться. У них нарушена социальная адаптация.

Само же заболевание ДЦП разделяют на формы:

• Атонически-астатическая форма паралича. Развивается у детей преимущественно при поражении мозжечка и лобных долей.
  Спастический тетрапарез является одной из самых тяжелых форм ДЦП.
• Правосторонний гемипарез относится к гемиплегической форме паралича, при которой поражается одна из сторон полушария ребенка.
• Спастическая диплегия является наиболее распространенной формой церебрального паралича у ребенка. Функции мышц нарушены с обеих сторон, причем нижние конечности поражены больше.
• Гиперкинетическая форма выставляется в том случае, если у ребенка присутствует непостоянный мышечный тонус

Симптомы диплегии

Типичным проявлением ДЦП и диплегии является тетрапарез в сочетании с поражением ног. Гипертонус мышц удерживает конечности в согнутом и приведённом к телу состоянии, необходим плоду в период пребывания в полости матки. После рождения он ослабевает постепенно, исчезает в возрасте 4-6 месяцев. Выраженная диплегия характеризуется гипертонусом, который с течением времени не уменьшается.

Тяжелые формы заметны уже с рождения, например, во время пеленания дети малоподвижны, не интересуются яркими предметами, попытки пассивного сгибания или разгибания конечностей встречают сильное сопротивление из-за сильно повышенного мышечного тонуса. При легких формах этого нарушения ребенок может самостоятельно обслуживать себя и вести обычную жизнь, но с регулярным посещением врача.

В первый год жизни развитие ребенка соответствует возрастным нормам, такие особенности в развитии, как гипертонус становится отчетливо виден после возраста 6 месяцев. Гипертонус наиболее выражен в мышцах-сгибателях стоп. Формируется характерное положение ног больного ребёнка: бедра ротированы внутрь, колени соединены, голени прижаты или перекрещены. Задерживается развитие двигательной системы, такие дети начинают ходить после трех лет. Характерна походка на носках, при ходьбе колени трутся друг об друга. Руки страдают меньше, поскольку повышение тонуса не значительное, поэтому движения в них сохранены. Позже отмечаются спастические сокращения мышц.

Патология нервов головы представлена глазодвигательными нарушениями, косоглазием, снижением остроты зрения, тугоухостью, сглаженностью носогубных складок, отклонением языка от средней линии. Наблюдается псевдобульбарный паралич, который обусловлен поражением каудальной группы нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного). Клиника псевдобульбарного паралича включает дизартрию, нарушение глотания, осиплость голоса. Сенсорные расстройства отсутствуют, функция тазовых органов сохраняется. Задержка речевого развития и дизартрия отмечаются у 75-80% больных.

У ребенка болезнь протекает с гиперкинезами. Непроизвольные движения в виде хореоатетоза, атетоза локализуются в дистальных отделах рук. Они усиливаются при произвольных движениях, эмоциональном напряжении, ослабевают в покое, отсутствуют во сне. Умственное развитие страдает меньше, чем при других формах ДЦП. Олигофрения отмечается у 20-25% данных пациентов, по выраженности дальше дебильности не заходит.

Осложнения

Негативные последствия нарушения проявляются главным образом в состоянии опорно-двигательного аппарата у ребенка. Ограничение подвижности конечностей, обусловленное мышечным гипертонусом приводит к формированию контрактур коленных, голеностопных суставов, которые усугубляют двигательные расстройства. Патологическая установка ног при ходьбе обуславливает неправильную нагрузку на позвоночник, формируются лордоз, сколиоз, искривления поясничного отдела.

Диагностика

В диагностике большое значение имеет неврологический осмотр, в ходе которого врача обращает внимание на характерные признаки нарушений при ходьбе, повышенный мышечный тонус, усиление сухожильных рефлексов, нарушения кожной чувствительности.
Детский невролог диагностирует диплегию с учётом заключений после медицинской консультации пациента с такими смежными специалистами, как педиатр, детский офтальмолога, отоларинголог. При необходимости для определения уровня задержки психологического и речевого развития или диагностирования умственной отсталости проводят тесты.
Большое значение имеет наличие в анамнезе указания на патологию антенатального периода, недоношенность, родовую травму, асфиксию в родах. Диагностические обследования при этом заболевании:
осмотр невролога для выявления повышенного тонуса мышц по центральному типу, усиленных сухожильных коленных, ахилловых рефлексов, клонуса стоп, пирамидных стопных знаков Бабинского, Россолимо, гиперкинеза, патологии нервов головы.
Осмотр офтальмолога диагностирует страбизм, двигательные расстройства глаз.

При визометрии определяется снижение остроты зрения. При офтальмоскопии видны признаки атрофии зрительного нерва.
Консультация отоларинголога с аудиометрией необходима для определения степени нарушений слуха.
Электроэнцефалография отражает состояние биоэлектрической активности головного мозга. Эпилептиформные изменения нехарактерны.
Электронейромиография назначается, чтобы болезнь Литтля дифференцировать от нервно-мышечных заболеваний.
Нейросонография, через открытый родничок при помощи УЗИ визуализируют церебральные структуры. Для того, чтобы исключить врожденные аномалии головного мозга, гидроцефалию, опухоли, церебральные кисты, посттравматические внутричерепные гематомы.
МРТ головного мозга проводится при сомнительной диагностики у детей с закрытым уже родничком, чтобы точнее, чем УЗИ, отобразить интракраниальные изменения.
Диагностика психического развития направлена на выявление ЗПР, олигофрении, осуществляется на раннем возрасте — неврологом, а позже — детским психиатром.
Чтобы дифференцировать Болезнь Литтля от других форм ДЦП, аномалий развития ЦНС, прогрессирующих дегенеративных поражений ЦНС, наследственных болезней, дисметаболических заболеваний требуется консультация генетика, биохимическое исследование крови и мочи.

Методы лечения

Специфическая этиопатогенетическая терапия ДЦП не разработана. Проводится медикаментозное и реабилитационное лечение, которое направлено на предотвращение осложнений, обучение навыкам самообслуживания, улучшение социальной адаптации.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение диплегии предусматривает назначение следующих групп лекарственных препаратов:

• Сосудистые средства (циннаризин) для улучшения церебрального кровообращения, питания мозговых тканей.
• Нейрометаболиты (глицин, пантотеновая кислота, тиамин, пиридоксин) для функционирования ЦНС.
• Миорелаксанты (баклофен) — для уменьшения спастики мышц.
• Ноотропы (пирацетам) — для активизации когнитивных функций.
• Препараты ботулотоксина вводятся внутримышечно для снятия спастического напряжения, предупреждения возникновения контрактур.
• Витаминно-минеральные комплексы — для достижения общеукрепляющего эффекта

Реабилитационную терапию составляют

Физиотерапия- к эффективным физиотерапевтическим процедурам относятся:

• электро стимуляция — использование импульсных токов улучшают кровообращение, нормализуют мышечный тонус;
• магнитотерапия и ультразвуковые волны – применение для лечения контрактур;
• лазерная терапия — благотворное влияние на стенки сосудов и мышечные волокна;
• бальнеотерапия — хвойные, сероводородные, скипидарные, кислородные и другие целебные ванны;
• тепловые процедуры — парафиновое обертывание, грязелечение.

Эффективные результаты в лечении диплегии дает иглорефлексотерапия, благодаря влиянию на биологически активные точки на туловище человека. Это позволяет улучшить рефлекторный ответ, особенно, если начало курса такого лечения детей будет в возрасте до года.

Каждый ребенок с таким диагнозом имеет право на услуги по реабилитации с предоставлением технического восстановительного оборудования.

Упражнения лечебной физкультуры необходимо выполнять регулярно, чтобы снизить осложнения, нормализовать мышечный тонус, а также для улучшения координации движений и эмоционального состояния. Комплекс занятий на специальных тренажерах проводится совместно с врачом или родителями пациента.

Массаж для улучшения кровоснабжения пораженных мышц. Миофасциальный массаж способствует расслаблению мускулатуры.
В целях коррекции нарушений речи проводятся логопедические занятия по коррекции дизартрии и логопедический массаж.

Коррекция нарушений психики требуется при олигофрении. Она осуществляется путём нейропсихологической коррекции, проведения занятий с психологом, логопедом, дефектологом, терапии в игровой форме. Обучение детей проводится в коррекционных специализированных школах.

Прогноз и профилактика

Спастическая диплегия в отношении двигательной сферы имеет более серьезный прогноз, чем гемиплегическая форма ДЦП. Гемиплегия часто развивается со снижением зрения и слуха, концентрации внимания и речи. Возможность социальной адаптации определяется, в первую очередь, уровнем интеллектуальных способностей ребенка.

Только 25% больных способны самостоятельно ходить, 50% пациентов передвигается с помощью вспомогательных специальных средств. При выраженном тетрапарезе передвижение возможно только на инвалидной коляске. При сохранении умственной способности и небольших изменениях в мышцах рук и пальцев социальная адаптация больных приближается к здоровым людям. В тяжёлых случаях пациентам требуется постоянный уход.

Регулярное и правильное проведение реабилитации, курсовое периодическое медикаментозное лечение улучшают прогноз. Таким образом, к мерам профилактики этого заболевания относится также тщательное ведение беременности, предупреждение внутриутробной патологии, адекватный выбор методики родоразрешения, корректное ведение родов, чтобы ребенок родился с хорошим и крепким здоровьем.

Хотя в целом прогноз при таком диагнозе неблагоприятный, при четком выполнении рекомендаций врача, правильном лечении и проведении дополнительных оздоровительных мероприятий пациенты могут дожить до глубокой старости.

Записаться к остеопату

Оставить заявку